Estudo volumétrico da evolução das lesões cerebrais na forma idiopática de calcificações em gânglios da base cerebral (“Doença de Fahr”)

Abstract

A Doença de Fahr (DF), mais apropriadamente denominada FIBGC (Familial Idiopathic Basal Ganglia Calcification, traduzida como Calcificações Idiopáticas de Gânglios da Base de herança Familial), ou simplesmente IBGC, compreende os tipos idiopáticos de calcificações de núcleos da base do cérebro, que são caracterizadas por agregados calcificados nas regiões do Globo Pálido, Putame, Núcleo Caudado e frequentemente também no Tálamo, Cerebelo e substância branca subcortical, de formas simétricas e documentadas por tomografia computadorizada (TC) em indivíduos com perfil endocrinológico normal e geralmente com um padrão de herança genética autossômica dominante. Novos casos de IBGC têm sido crescentemente descritos, aparentemente devido ao crescente uso da TC. Este estudo analisa e compara o volume das calcificações cerebrais em pacientes diagnosticados com IBGC. Até o presente, não havia sido relatada comparação volumétrica de tais calcificações. Nossa fonte de dados foram os arquivos de computador tipo “DICOM” referentes cinco exames de Tomografia Computadorizada. Os dados obtidos através dessa análise mostram diferentes comportamentos da lesão radiopaca, mesmo em gêmeos idênticos. Também constatamos que a estratificação das lesões em função de sua densidade radiológica (medida em HU) pode nos trazer mais informações a respeito do comportamento dessas lesões.