MANIFESTAÇÕES OROFACIAIS DO ANGIOEDEMA HEREDITÁRIO: UMA REVISÃO INTEGRATIVA

Abstract

Introdução: O angioedema hereditário (AEH) é uma doença genética de caráter autossômico dominante, caracterizada pela deficiência funcional ou quantitativa da enzima inibidor de C1 (C1-INH). Aproximadamente 5% das pessoas com AEH são assintomáticas, enquanto 25% apresentam sintomas de forma esporádica, a frequência das crises é variável, podendo ser episódios ocasionais ou crises consecutivas. Aa manifestações clinicas envolvem extremidades, trato gastrointestinal, pele, face, genitais e laringe, dos quais, os casos graves envolvem o risco de asfixia e morte. Objetivo: Descrever as manifestações orofaciais em pacientes diagnosticados com angioedema hereditário. Métodos: Trata-se de uma revisão integrativa realizada no portal de periódicos US National Library of Medicine/National Institutes of Health (PubMed) e Portal Regional Biblioteca Virtual em Saúde (BVS), utilizando-se o formulário de pesquisa avançada e as estratégias de busca. Resultados e Conclusões: Manifestações orofaciais podem ser descritas como edema de vias aéreas superiores, edema facial e edema laríngeo. Os sintomas associados às manifestações orofaciais são aperto na garganta, dor, rouquidão, dificuldades de enunciação, disfagia, dispneia e estridor. As complicações fatais do angioedema hereditário estão especialmente relacionadas ao edema laríngeo. A alta prevalência de diagnósticos equivocados em pacientes com AEH, revela os desafios enfrentados para o reconhecimento correto da doença. Dados corroboram a necessidade do reconhecimento precoce dos sintomas orofaciais afim de minimizar desfechos fatais.