Avaliação tridimensional da marcha : cinética, cinemática e eletromiográfica em pacientes com mucopolissacaridose tipos iv e vi

Abstract

Introdução: As mucopolissacaridoses (MPS) constituem o maior grupo das doenças de armazenamento lisossômico. São síndromes genéticas raras, com acometimento grave, que exigem uma estrutura complexa para seus cuidados. A avaliação tridimensional da marcha tem contribuído de forma positiva em várias doenças, propiciando análises precisas para intervir de forma conservadora ou cirúrgica. No entanto, ainda são escassos os estudos sobre a qualidade e perfil da marcha, bem como sobre os mecanismos adaptativos associados na evolução da MPS. Objetivo: Avaliar e determinar, através de análise tridimensional instrumentada da marcha, o perfil cinético, cinemático e eletromiográfico de pacientes com MPS IV e VI. Métodos: Trata-se de um estudo transversal, realizado com pacientes portadores de MPS IV e VI atendidos no serviço de referência em doenças raras de Recife-PE. Os pacientes foram avaliados no laboratório de marcha - IMERF, sendo coletados dados clínicos, do exame físico, dados cinéticos, cinemáticos e eletromiográficos através de sistema tridimensional de movimento com uso do Hardware BTS GAITLAB. Resultados: Foram coletados dados de 11 pacientes, 5 (45,5%) femininos e 6 (54,5%) masculinos. Nove (81,8%) possuem MPS VI e 2 (18,2%) MPS IV. A idade média foi de 14,6 (±11,7). A velocidade média (m/s) foi de 0,68 (±0,21) e o comprimento da passada de 0,66 (±0,15) ambos abaixo do valor de referência, associado a um aumento da cadência (121,85 ± 18,02). Os ângulos estáticos mais alterados foram a ab-adução dos quadris, flexo-extensão dos joelhos e o ângulo de progressão do pé, com os pacientes apresentando, na maioria dos casos, um padrão de flexão e adução dos quadris e flexão dos joelhos. O Gait Profile Score foi de 14,58 (± 6,72) no membro inferior direito e de 11,71 (± 3,39) no esquerdo. O Gait deviation Index foi de 73,23 (± 14,50) no membro inferior direito e de 80,45 (± 17,05) no esquerdo. A eletromiografia demonstrou intervalos de atividade muscular que seguiam aproximadamente o modelo corrente. Conclusão: Este estudo demonstrou alterações em vários parâmetros da marcha nos pacientes com MPS IV e VI, o que pode fornecer maiores informações sobre a história natural da doença e ajudar na escolha de tratamentos e reabilitação, contribuindo para uma melhor qualidade de vida desta população.